非何杰金氏淋巴瘤 (Non-Hodgkin's Lymphoma)從分子生物學到臨床深入導讀
第三章: 臨床表現與分期
發布日期：2025-10-11 更新日期：2026-10-07
NHL（非何杰金氏淋巴瘤）臨床表現多樣。部分病人常以頸部、腋窩或腹股溝無痛性淋巴結腫大為首發症狀；另有病人因腫瘤位置不同，可能出現胸痛或呼吸困難（如縱膈腔腫塊）、腹痛與腹脹（如脾臟或胃腸道受侵）。此外，侵襲性亞型常伴隨全身性 B 症狀（包括發燒、盜汗及顯著且無明顯病因的體重減輕），此類症狀亦具重要預後意義。
經切片確認淋巴瘤後，需進行分期以評估疾病之擴散程度。臨床上廣泛應用盧加諾分期（Lugano classification），此系統為安阿伯分期（Ann Arbor classification）之修正版。分期過程包含詳細的身體檢查、血液分析、骨髓活檢及影像學檢查，其中以正電子發射斷層掃描-電腦斷層掃描（PET-CT）最常見。
分期定義如下 ：
第一期： 侵犯單一淋巴結區域或單一淋巴結外器官或部位。
第二期： 侵犯橫膈膜同側的兩個或更多淋巴結區域。
第三期： 侵犯橫膈膜兩側的淋巴結區域。
第四期： 廣泛（瀰漫性）侵犯一個或多個淋巴結外器官，如肝臟、骨髓或肺部，伴有或不伴有相關的淋巴結侵犯。
表 3.1：按譜系和臨床行為劃分的主要 NHL 亞型分類
| 臨床行為 | 亞型名稱 | 關鍵病理/遺傳特徵 | 典型臨床病程 | |
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侵襲性 | 瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤 (DLBCL) | 大而瀰漫的 B 細胞；GCB vs. ABC 分子亞型 | 快速生長，可能通過化學免疫療法治癒 |
| High-Grade B-Cell Lymphoma(高惡性度 B 細胞淋巴瘤) | MYC 重排伴 BCL2 及/或 BCL6 重排 | 非常具有侵襲性，標準治療預後差 | ||
| Burkitt Lymphoma | 「Starry sky」組織學；MYC 易位 t(8;14) | 生長極快，常見於兒童，需密集化療 | ||
| 惰性 | 濾泡性淋巴瘤 (FL) | 濾泡狀生長模式；t(14;18) 導致 BCL2 過度表達 | 生長緩慢，病程反覆/緩解，通常無法治癒 | |
| 邊緣區淋巴瘤 (MZL) | 源於邊緣區 B 細胞；MALT 型常與幽門螺旋桿菌相關 | 惰性，常為局部性（MALT）或全身性（脾臟、淋巴結） | ||
| 小淋巴細胞淋巴瘤 (SLL) | 小而成熟的淋巴細胞；與 CLL 細胞相同 | 生長非常緩慢，常以觀察處理 | ||
| 可變 | 套細胞淋巴瘤 (MCL) | t(11;14) 導致 Cyclin D1 過度表達 | 通常具侵襲性，但存在惰性變異型；診斷時已廣泛擴散 | |
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侵襲性 | 周邊型 T 細胞淋巴瘤，未另作特指（NOS, Not Otherwise Specified） | 成熟 T 細胞淋巴瘤的異質性群體 | 侵襲性，通常預後差 |
| 間變性大細胞淋巴瘤 (ALCL) | 大細胞，CD30 陽性；ALK 陽性或 ALK 陰性 | 侵襲性；ALK 陽性亞型預後較好 | ||
| 惰性/可變 | 皮膚 T 細胞淋巴瘤Cutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL) | 主要侵犯皮膚（如蕈樣肉芽腫） | 常為惰性，始於皮膚斑塊/斑片，可能進展 |
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