第七章、T-ALL的治療
發布日期：2026-01-21
T-ALL特徵：T-LL的預後較B-ALL為差，特別是早期前驅T細胞ALL (ETP ALL)。對於高風險且能耐受高強度化療之患者，若達CR建議進行異體幹細胞移植，以降低復發風險。T-ALL的誘導治療與Ph (-) B-ALL大多相同，差異在於尚有輔助化療藥物Nelarabine可做選擇，能為中高風險之T-ALL患者降低復發風險。
7.1 T-ALL AYA及65歲以下無重大合併症之成人患者
7.1.1 誘導療法
針對T-ALL患者，不論其風險分組為何，NCCN指引建議在可能的情況下優先參與臨床試驗 。若無合適試驗，應採取以下系統性誘導療法：
青少年與年輕成人 (AYA) 首選療法：建議「兒科啟發式療法」 (Pediatric-inspired protocols)，包括CALGB 10403與含Nelarabine的COG AALL0434療法。(60)
輔助藥物 Nelarabine：
AALL0434是一項針對T-ALL的第三期試驗，納入1~31歲標準至高風險T-ALL患者，並比較Nelarabine加入ABFM療法的效益。結果顯示，Nelarabine的加入顯著提升了5年DFS (88.2% vs. 82.1%, p=0.029)，且未顯著增加神經毒性。這確立了Nelarabine在T-ALL前線治療中的角色，特別是對於AYA患者。(60)其他推薦療法：
多中心研究數據支持之療法：如基於DFCI-00-01的DFCI ALL療法。
單一中心研究數據支持之療法：包括針對18歲 (含) 以上患者的MSKCC ALL療法 (基於 CCG-1882) 以及Hyper-CVAD療法。
65 歲以下無重大合併症之成人：推薦使用Hyper-CVAD或劑量調整後的GRAALL-2014療法。
中樞神經系統預防：所有患者的治療均應包含充分的CNS預防 。
7.1.2 治療後評估與鞏固策略
反應評估：誘導治療結束後應進行評估。(1)
未達CR者：在開始復發/難治型 (R/R) 治療前，應考慮進行次世代定序 (NGS) 以協助選藥。
達到CR者：必須進行MRD (微量殘留病灶) 評估 。
鞏固治療：無論MRD結果為何，皆建議繼續進行多藥聯合化療作為鞏固治療 。對於達到MRD陰性CR的患者，異體造血幹細胞移植 (Allo-HCT) 是可考慮的鞏固手段 。
7.1.3 維持治療：
鞏固治療後再次評估MRD。(1)
MRD陰性者：建議進行POMP維持治療 或異體移植 。
優先考慮移植的情況： MRD清除緩慢或不完全者，或是具備高風險特徵者 (如ETP 表型、RAS/PTEN突變、及/或NOTCH1/FBXW7野生型者)。
7.2. 65 歲 (含)以上或具有重大合併症之患者
此族群的治療重點在於平衡強度與毒性，專家小組同樣建議優先參與臨床試驗。若無試驗可參加，可依強度選擇療法：
低強度誘導選項：Vincristine + Prednisone，或POMP療法。
中強度誘導療法：包括基於PETHEMA的ALLOLD07療法、GMALL、GRAAL、改良版 DFCI 91-01以及mini-Hyper-CVD療法。
注意事項
體能評估：實際年齡並非定義身體機能的唯一標準。應個別評估患者的體能狀態 (PS) 、器官功能及儲備力。
劑量調整：系統性治療藥物可能需要根據耐受性進行劑量修正。
7.3 復發/難治型 (R/R) T-ALL 的處置
晚期復發 (診斷 ≥ 3 年後)： 重新使用原誘導療法是合理的選擇。
其他情況：優先參加臨床試驗。若無試驗，可參考 Ph 陰性 B-ALL 的救援療法。
其他推薦選項：
Nelarabine + Etoposide + Cyclophosphamide。A CAMPUS ALL試驗114位R/R T-ALL患者，CR比率達36%。40%於療法後接受異體幹細胞移植，5年預期存活率高達38%。(61)
高劑量Cytarabine療法 (HiDAC)。
含Daratumumab的療法。(Category 2B建議) 由於CD38 在T-ALL細胞與B-precursor ALL高度表達，加入Daratumumab的療法在某些案例已取得MRD緩解的良好結果。但尚須待更多研究證實其療效。(62)
含Venetoclax 療法。(Category 2B建議) 在一項納入18位R/R T-ALL患者之第一期試驗中，顯示含Venetoclax療法有90%的CR比率。(63)
含Bortezomib療法。於一項納入21位R/R T-ALL 21歲以下患者之第一期試驗中，顯示含Bortezomib療法有68%的CR比率。(64)
精準醫療：在適當情況下，根據分子突變狀態選擇標靶治療。
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