03 診斷檢查與癌症期別
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神經內分泌癌 (NECs) 表現出部分或完全喪失神經內分泌腫瘤 (NETs) 中常見的類器官結構、高增殖率（Ki-67 通常 ≥55%）、頻繁的細胞分裂以及壞死。
切片是確診關鍵
通常以內視鏡、支氣管鏡或影像導引取得足夠組織。病理醫師綜合細胞形態、壞死、細胞分裂現象與免疫染色的判讀；常用 synaptophysin、chromogranin A、INSM1 等標記。某個標記陽性並不等於就是 NEC，需排除其他癌症並與臨床對照。
輔助性免疫組織化學檢查，如 p53（在 NEC 中為異常/過度表達，而在 G3 NET 中為野生型模式）和 Rb1（在 NEC 中缺失，在 G3 NET 中保留），有助於鑑別模稜兩可的高分級病例；因為 Ki-67 指數超過 50% 加上異常的 p53/Rb1/SMAD4 表達可歸類大多數的 NEC，而 DAXX/ATRX 的缺失則傾向診斷為 G3 NET。
腫瘤病理切片的免疫組織化學染色（IHC），這三種標記主要用來判斷腫瘤是否具有神經內分泌分化，常用於疑似神經內分泌腫瘤（NEN），包括神經內分泌瘤（NET）與神經內分泌癌（NEC）的診斷。
| 標記 | 主要用途與判讀重點 |
|---|---|
| Synaptophysin（突觸素） | 神經內分泌細胞小囊泡相關蛋白，常用來確認神經內分泌分化；通常較敏感，NEC 也常呈陽性。但個別非神經內分泌癌也可能表現，因此需配合腫瘤形態與其他標記判讀。 |
| Chromogranin A（CgA，嗜鉻粒蛋白 A） | 分泌顆粒相關蛋白；陽性可支持神經內分泌分化，對分化較好的 NET 特別有用。部分分化不良的 NEC，尤其小細胞型，染色可能較弱或陰性。 |
| INSM1 | 神經內分泌相關轉錄因子，呈細胞核染色；可作為輔助標記，尤其在 CgA 陰性或只局部陽性、但形態仍懷疑 NEC 時有幫助。 |
ENETS 指引建議，消化道 NEC 的病理診斷需結合形態、Ki-67 與神經內分泌標記；Synaptophysin 和 CgA 是常用標記，INSM1 可協助判讀 CgA 染色局部或陰性的病例。
檢查疾病範圍
常以胸腹骨盆增強電腦斷層作基礎，必要時加做肝臟 MRI 或其他局部檢查。FDG PET 可在特定情境協助評估；生長抑素受體影像不是所有 NEC 的例行檢查。腦部 MRI 則依神經症狀、原發器官與風險安排是否需要。肺外神經內分泌癌在細胞型態與全身化療方案上（如 Cisplatin + Etoposide）與小細胞肺癌（SCLC）高度相似，但在腦部預防與治療策略上，近年臨床共識傾向「不盲目採取與小細胞肺癌相同的高度激進手段」。
分期不等於分級
分期描述腫瘤在哪裡、淋巴結與遠端轉移；分級與分化描述細胞特性。依原發器官採用相應 TNM 系統，沒有適用所有 NEC 的單一 I 至 IV 期表。治療討論可先分為局限可切除、局部進展及遠端轉移，再寫明正式期別。
治療前評估
抽血檢查血球、肝腎功能與電解質，評估體能、營養及合併疾病。請索取病理報告、Ki-67、影像與正式分期；腫瘤指標不能取代切片或影像。
參考來源 [1]、[2]
整本手冊的 PDF 與重點簡報摘要在手冊首頁。